Des chercheurs israéliens et étrangers ont-ils trouvé la clé pour guérir la SLA ?

L’équipe de l’université de Tel Aviv, ainsi que des chercheurs de l’hôpital Sheba et d’instituts en Allemagne, en France, au Royaume-Uni et aux États-Unis, ont découvert que l’accumulation d’une protéine appelée TDP-43 près des jonctions neuromusculaires, qui traduit les signaux neuronaux en activité motrice, entraîne la dégénérescence et la mort des motoneurones en inhibant la production de mitochondries. Cela conduit à la sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Charcot, qui fait perdre aux personnes atteintes la capacité de marcher, de parler ou même de respirer.

« La paralysie causée par la maladie résulte de la détérioration des neurones moteurs, qui entraîne la dégénérescence des terminaisons nerveuses et la perte de l’innervation musculaire », explique le professeur Eran Perlson, qui a dirigé l’étude avec les doctorants Topaz Altman et Ariel Ionescu, dans un communiqué de presse.

« Cela conduit par conséquent à la dégénérescence du nerf et à la mort des neurones moteurs dans la moelle épinière, mais jusqu’à présent, nous ne pouvions pas comprendre le mécanisme biologique de base qui cause le dommage initial derrière cette cascade vicieuse. »

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En utilisant une molécule pour décomposer le TDP-43 chez les animaux, les scientifiques ont pu restaurer l’activité des motoneurones, ouvrant la porte à d’éventuels médicaments, pouvant guérir la SLA chez l’homme, s’ils sont découverts avant que les dommages ne deviennent trop graves, ont déclaré les chercheurs.

Ady Barkan, un militant très en vue dans le domaine de la santé qui souffre de sclérose latérale amyotrophique, témoigne devant la commission des règles de la Chambre des représentants au Capitole à Washington, mardi 30 avril 2019. (Crédit : AP/J. Scott Applewhite)

« Cette découverte peut conduire au développement de nouvelles thérapies qui pourraient soit dissoudre les condensats de protéines TDP-43, soit augmenter la production de protéines essentielles à la fonction mitochondriale, et ainsi guérir les cellules nerveuses avant les dommages irréversibles qui se produisent dans la moelle épinière », a déclaré Perlson.

« Nous nous attaquons au problème à l’autre bout – dans la jonction neuromusculaire. Et si, à l’avenir, nous parvenons à diagnostiquer et à intervenir suffisamment tôt, il sera peut-être possible d’inhiber la dégénérescence destructrice dans les muscles des patients atteints de SLA. »

L’étude, examinée par des pairs, a été publiée dans la revue Nature Communications.