Quand des écoliers lèvent 1 million de dollars pour une maladie rare

LOS ANGELES – Une campagne de collecte de fonds qui a tranquillement commencé quand deux élèves de CP il y a deux ans ont essayé d’aider à trouver un remède pour une maladie génétique rare, vient de passer la barre des 1 million de dollars, avec des dons affluant de tout les Etats-Unis et de 60 pays à travers le monde.

Bien sûr, le passage au million de dollars a été célébré comme une prouesse ; mais l’élément déclencheur de cet effort mondial est le sombre diagnostic réalisé à la naissance de Jonah Pournazarian.

Ce petit garçon rouquin est né en pesant moins de 2 kilos avec un dysfonctionnement métabolique très rare, connu sous le nom Glycogénose ou GSD.

La GSD affecte surtout les enfants, ciblant différentes parties du corps. Le cas de Jonah est identifié comme étant de type 1b, dans lequel le glucose est stocké dans le foie et « ne peut pas sortir » explique son médecin [Dans le type 1a, la maladie touche principalement les enfants juifs ashkénazes].

Le type 1b du GSD est si rare – moins de 100 enfants dans cette catégorie ont été identifiés aux Etats-Unis – que les chercheurs médicaux et les donateurs potentiels ont longtemps ignorés cette maladie.

Mais un garçon de 6 ans n’était pas prêt à ignorer cela…

Extrait du livre écrit par Dylan Siegel pour aider à lutter contre la maladie GSD de son ammi Jonah (Crédit : capture d’écran YouTube)

Dylan Siegel, qui a maintenant 8 ans, était le meilleur ami de Jonah à l’École Wise, affiliée au Stephen Wise Temple, une grande communauté de juifs réformés à l’ouest de Los Angeles, et il voulait faire quelque chose.

Quand il a entendu sa mère parler d’un effort pour amasser des fonds parmi les membres de la synagogue pour soutenir le travail d’un chercheur menant des recherches sur le GSD, Dylan a confié qu’il voulait lui aussi donner un peu d’argent.

Debra Siegel, la mère de Dylan,se souvient : « J’ai suggéré à Dylan qu’il mette en place un stand de limonade, mais il a dit qu’il voulait écrire un livre. » Elle s’est dit que son fils était un doux rêveur, mais le lendemain, Dylan a présenté à ses parents avec le produit fini !

La couverture de 14 pages, richement illustrée, titrait « Chocolate Bar par Dylan Siegel » et le ton est donné dès la première ligne, qui dit : « J’aime aller à Disney Land. C’est tellement Chocolate Bar ! ».

Les autres « Chocolate Bar » [lisez donc « génial »] sont liés à des expériences que rappelle le jeune auteur-illustrateur décrit comme : aller à la piscine, à l’aquarium, au bowling et ainsi de suite. Cela se termine par « J’aime aider mes amis, et c’est le plus grand Chocolate Bar ».

Comme pour tous les auteurs qui écrivent pour la première fois, l’écriture n’était que le début. Dylan a continué à pousser le projet, recrutant son père, consultant en marketing, pour la phase de production du projet, avec un tirage initial de 200 exemplaires.

Quand la synagogue a fait le « Mitzvah Day », les deux garçons et leurs parents ont vendu assez de livres dédicacés (à 20 dollars chacun) et des barres de chocolat à 5 dollars [offertes par un marchand du quartier] pour lever environ 7 000 dollars.

Les deux enseignants des garçons ont accepté de jouer le jeu et d’augmenter la force de vente : Orly Raymond et Kimberly Snyder, ont arboré des T-shirts qui disaient : « Le CP c’est tellement Chocolate Bar ! »

Dylan Siegel (à gauche) et Jonah Pournazarian (Autorisation de David Siegel / via JTA)

Fin 2012, le Los Angeles Jewish Journal a publié un article à propos de Jonah et de Dylan et de leur mission visant à trouver un remède pour le GSD.

L’article est venu à l’attention d’un producteur de NBC, qui en a parlé à Chelsea Clinton [la fille de Bill et Hillary] pour en faire le sujet d’un programme télé. Elle a accepté et l’histoire a été diffusée sur les NBC « evening news » peu de temps après.

Alors que les nouvelles annonçaient des catastrophes, l’histoire de « Chocolate Bar » est entrée en résonance avec les téléspectateurs. Les autres grands réseaux de télévision, les journaux et les médias sociaux ont repris l’histoire qui a fait un buzz à travers le monde, et les résultats ont été spectaculaires.

Début décembre, David Siegel, le père de Dylan et coordinateur bénévole du projet, a pu annoncer que 25 000 livres de « Chocolate Bar » avaient été vendus. Des lettres et de l’argent sont venus de 60 pays, dont l’Inde, le Koweït, le Nigéria, la Slovaquie, la Mongolie, les Émirats Arabes Unis et la Thaïlande.

Chaque dollar du Chocolate Bar soutient la recherche sur la GSD du Dr David A. Weinstein, d’abord à la faculté de médecine de Harvard et maintenant à l’Université de Floride à Gainesville, où il dirige le plus important programme de traitement et de recherche GSD dans le monde.

La maladie était presque toujours fatale jusqu’en 1971, date à laquelle des chercheurs ont mis au point le premier traitement efficace contre la GSD. Une percée majeure est venue une décennie plus tard, avec la découverte d’un « médicament » simple, sous la forme d’amidon de maïs, injecté par un tube d’alimentation implanté de façon chirurgicale.

Toutefois, les doses prescrites doivent être administrées toutes les trois heures, sans exception, et l’oubli de ne serait-ce qu’une seule dose peut conduire à un séjour à l’hôpital ou même à la mort.

La recherche de Weinstein, entièrement basée sur la campagne de souscription de Chocolate Bar, a pu prolonger les intervalles entre les perfusions, et son but est de donner aux malades (et à leurs parents) des nuits entières de sommeil ininterrompu.

À long terme, il se tourne vers la thérapie génique comme un remède, quelque chose qui a été couronné de succès sur les chiens. Il espère commencer les essais sur les êtres humains dès que la Food and Drug Administration donnera son feu vert.

Weinstein, qui visite Israël fréquemment pour un projet de collaboration avec l’hôpital Sheba, est optimiste quant à l’avenir de Jonah. « Notre traitement est efficace, a-t-il dit, « et je m’attends à ce que Jonah aille très bien. »